Was ist wilson syndrom wie sieht krankheitsbild aus

Was ist das Wilson-Syndrom? Wie sieht das Krankheitsbild aus?

Das Jirásek-Zuelzer-Wilson-Syndrom ist eine nach ihren Beschreibern Wolf William Zuelzer, James Leroy Wilson und Arnold Jirásek benannte spezielle Form einer angeborenen Aganglionose. Den betroffenen Menschen fehlen von Geburt an die Nervenzellen in der Wand des gesamten Colons, eventuell auch Teilen des Ileums. Aufgrund der fehlenden Peristaltik des Darmes kann der Kot nicht abtransportiert werden, der Aufstau führt zu einer primären Darmerweiterung.
Jirásek-Zuelzer-Wilson-Syndrom – Wikipedia

Kimmelstiel-Wilson-Syndrom
Komplikation des Diabetes mellitus u. oft in Kombination mit einer Retinopathie auftretende Nierenerkrankung , die zu Niereninsuffizienz führt. In den Wänden der Nierengefäße lagern „Hyalinkugeln“ u. „fibrinoide Schlingenklappen“ ; ferner Verbreiterung des Mesangiums, Verdichtung der Basalmembran, PAS-positive eosinophile Ablagerungen im Mesangium. S.a. diabetische Triopathie.
Lexika - gesundheit.de

Wilson-Krankheit, hepatolentikuläre Degeneration
Autosomal-rezessiv vererbte Speicherkrankheit, die zur Kupferüberladung und damit toxischen Schädigung verschiedener Organe führt, besonders der Leber und des ZNS. Das Wilson-Gen liegt auf Chromosom 13. Inzwischen sind über 250 Mutationen bekannt, die häufigste ist H1069Q. Die verwandte Mencke´sche Erkrankung ist durch einen Defekt des Gens ATP7A gekennzeichnet, das - wie das Wilson-Gen - für eine Kupfer-transportierende ATPase kodiert.
Das ATP-abhängige Transportprotein für Kupfer im Golgiapparat von Hepatozyten ist auf Grund einer Genmutation defekt. Kupfer kann daher nicht mehr aus dem Zytosol in das Trans-Golgi-Kompartment gelangen, das für die Kopplung an Apo-Coeruloplasmin zuständig ist. Es wird nicht mehr hepatobiliär ausgeschieden und akkumuliert in den Leberzellen. Freies, nicht proteingebundenes Kupfer wirkt toxisch. Es führt zuerst zu strukturellen Veränderungen der Zellorganellen, die Funktionsstörungen zur Folge haben. Unabhängig von dem Kupferexkretionsdefekt besteht eine ätiologisch unklare Störung der Coeruloplasminsynthese, die zu einer verminderten Coeruloplasminkonzentration im Blut führt, was für die übermäßige Kupferaufnahme verschiedener Organe von großer Bedeutung ist. Da Kupfer auch in anderen Organen toxisch wirkt, kann eine Vielzahl von Symptomen und Folgezuständen auftreten.
Morbus Wilson - Facharztwissen

Du meinst Morbus Wilson Wilson-Krankheit, hepatolentikuläre Degeneration
Zentralnervensystem
ZNS-Symptome mit Störungen der Motorik, Tremor , Koordinationsstörungen , Dysphagie, Verhaltensänderungen
Augen
Augensymptome mit Kayser-Fleischer-Kornealring , Sonnenblumenkatarakt
Nieren
Nierensymptome mit renaler Osteomalazie , Gicht , Nephrokalzinose und Nephrolithiasis
Blut
Symptome am Blutorgan mit hämolytischer Krise , Folge von akutem Leberversagen, Leukopenie, Thrombopenie, hämorrhagischer Diathese
Skelett
Skelettsymptome mit Osteomalazie oder -porose, entzündlichen oder degenerativen Gelenkveränderungen , Neigung zu Frakturen bei inadäquaten Traumata
Herz
Herzsymptome mit Rhythmusstörungen, Kardiomyopathie mit Hypotonie
Morbus Wilson - Facharztwissen

Ich glaube, Wilson-Syndrom nennt man, wenn sich jemand mit einem Hut unterhält, der hinter einem Zaun hervorschaut.

hmh hmh hmh, das erinnert mich an jemanden.
*lach