Was ist harlekin syndrom genau

Was ist der Harlekin Syndrom genau?

Die Ichthyose ist eine Erkrankung der Haut, die sich in extremer Horn- und Schuppenbildung äußert. Man kennt verschiedene Formen und Ausprägungen, von denen die Ichthyosis congenita und insbesondere die Harlekin-Ichthyose zu den schwersten Formen gehören. Im Gegensatz zur Ichthyosis vulgaris tritt die Ichthyosis congenita schon vor der Geburt auf.
http://www.aok.de/bund/tools/medicity/diagnose.php?icd=7864

Harlekin Syndrom
Kurz und bündig:
Eine harmlose Störung beim Neugeborenen mit meist halbseitiger Hautrötung, die sich von selbst ausheilt.
Diese Erkrankung geht einher mit einer atypischen Hautrötung, die bei etwa 10 % der Neugeborenen auftreten kann.
Ursache:
Es besteht noch eine Unreife des Blutgefäßsystems. Diese führt dazu, dass das normale Zusammenziehen der Gefäße verzögert abläuft. Häufig ist dabei – aus unklarer Ursache - nur eine Körperhälfte betroffen.
Beschwerden:
Beschwerden bestehen keine. Es kommt lediglich bei Anstrengung oder bei Umlagerung des Babys zu einer – meist einseitigen – überschießenden Hautrötung, die ca. 2 Minuten anhält und dann von selbst wieder zurückgeht.
Dieses Phänomen ängstigt vor allem die frisch gebackenen Eltern.
Behandlung:
Eine Behandlung ist nicht notwendig, da die Störung mit der vollständigen Ausreifung des Gefäßsystems von selbst aufhört.

Harlequin Syndrom, Hilfe zu Harlequin Syndrom: Krankheiten und Behandlung

eine harmlose störung?
kuck dir das bitte an :
http://4.bp.blogspot.com/_Ldd-LD_NVDE/RzbAoM2newI/AAAAAAAAASI/Y6NyM6o8OIk/s400/harlequinfig2iq0.jpg
das kommt bei google unter harlekin syndrom
by the way : auszug aus der AOK
Auswirkungen
Das Harlekin-Syndrom als schwerste Form der Ichthyosis congenita endet in etwa der Hälfte der Fälle schon während der Geburt oder wenige Tage danach tödlich. Bei wenigen, länger überlebenden Kindern beobachtet man eine Umwandlung der Erkrankung in eine schwere Form der Ichthyose. Durch den Verlust der normalen Schutzfunktion der Haut besteht bei überlebenden Kindern immer die Gefahr von Entzündungen mit anschließender Sepsis, also einer Ausbreitung von Krankheitserregern im Blut, die häufig tödlich verlaufen kann.

hab ich auch gesehen, nachdem ich meine Antwort schon reingestellt hatte.
Infolgedessen kann man also nicht jedem Link trauen.

Bei der Harlekin-Ichthyose handelt es sich um die schwerste Form einer angeborenen Verhornungsstörung überhaupt. Schon bei der Geburt sind die Kinder in einen dicken Hornpanzer eingehüllt. Er besteht aus dicken gelben Hornplatten, die durch Austrocknen tief einreißen. Ist die Erkrankung stark ausgeprägt, sterben die Kinder häufig in den ersten Lebenswochen. Wenn diese kritische Phase überstanden ist, kann die Ichthyose milder und durchaus beherrschbar werden."
Kongenitale ichthyosiforme Erythrodermie: Symptome - Onmeda.de

http://www.ratio2000.de/article.php?sid=1314

Ichthyosen, gelegentlich auch “Fischschuppenerkrankungen” genannt, tragen ihren wissenschaftlichen Namen nach dem griechischen Wort für Fisch. Das medizinische Wörterbuch definiert sie als “erbliche flächenhafte Verhornungsstörungen”. Die gestörte Verhornung der Haut kann sehr unterschiedlich ausgeprägt sein: Bei manchen Betroffenen sind die Hautveränderungen so minimal ausgeprägt, dass sie äußerlich kaum sichtbar sind; bei anderen kommt es zu starken Rötungen, extremer Schuppenbildung, großflächigen Verhornungen und weiteren Symptomen wie Haarveränderungen und Bewegungsstörungen. Die Mediziner unterscheiden insgesamt mehrere Formen von Ichthyose-Erkrankungen. Die schwerste angeborene Verhornungsstörung ist die so genannte Harlekin-Ichthyose: Kinder, die von diesem Erbleiden betroffen sind, sind bei der Geburt in einen dicken Hornpanzer eingehüllt."
Gen für schwere angeborene Hautkrankheit lokalisiert